Resumen

Hemotórax masivo espontáneo en paciente con neurofibromatosis tipo 1

Gil Vázquez PJ, Del Amor Arroyo Tristán A, Martínez Baños J, Torres Lanzas J

Filiación de los autores

Servicio Cirugía General y Aparato Digestivo. Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca, El Palmar, Murcia, España.

DOI

Cita

Gil Vázquez PJ, Del Amor Arroyo Tristán A, Martínez Baños J, Torres Lanzas J. Hemotórax masivo espontáneo en paciente con neurofibromatosis tipo 1. Emergencias. 2018;30:190-3

Resumen

El hemotórax espontáneo es una entidad poco frecuente que en los pacientes con antecedentes de neurofibromatosis tipo 1 (NF1) puede ser debido a malformaciones vasculares intratorácicas que predisponen a formaciones aneurismáticas o bien a sangrado de tumores torácicos. Esto ocurre en muy raras ocasiones, con solo 53 casos reportados en la bibliografía desde 1975. Presentamos dos casos: el primero, un varón de 73 años con hemotorax derecho secundario a un neurofibroma intercostal; el segundo, una mujer de 35 años con hemotórax izquierdo secundario a un neurofibroma que lesionaba la arteria mamaria interna. Revisando la bibliografía, el 61,8% son mujeres con una edad media de 43,9 años, y con cierta predisposición a la localización en el hemitórax izquierdo (56,4%). El paquete intercostal es el más frecuentemente involucrado en el sangrado. La cirugía ha sido el tratamiento realizado con mayor frecuencia (58,2%), si bien la embolización a través de arteriografía selectiva es un tratamiento válido. Un 30,9% fallecieron durante el episodio y aquellos tratados con cirugía o embolización arteriográfica tienen una mayor supervivencia que aquellos pacientes a los que no recibieron tratamiento invasivo o bien solo se les colocó un drenaje torácico (p = 0,02).

 

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