Resumen

Porfirias agudas en la unidad de cuidados intensivos

Calvo De Mora Almazán M, Arcos Pulido B, Gómez-Abecia S, Chicot Llano M, González Parra E, Gracia Iguacel C, Alonso Alonso PP, Egido J

Filiación de los autores

Unidad de Cuidados Intensivos, Hospital de La Princesa, Universidad Autónoma de Madrid, España. Departmento de Nefrología, Fundación Jiménez Díaz, Madrid, España. Unidad de Porfirias, Hospital Doce de Octubre, Universidad Complutense, Madrid, España. Depa

DOI

Cita

Calvo De Mora Almazán M, Arcos Pulido B, Gómez-Abecia S, Chicot Llano M, González Parra E, Gracia Iguacel C, et al. Porfirias agudas en la unidad de cuidados intensivos. Emergencias. 2012;24:454-8

Resumen

Las porfirias son enfermedades metabólicas hereditarias muy raras, causadas por la hipoactividad

de determinadas enzimas implicadas en la síntesis del grupo hemo. Presentamos

tres casos de pacientes jóvenes que debutaron con crisis de porfiria aguda, y en

los que, como es frecuente, se retrasó el diagnóstico y llegaron a precisar ingreso en la

unidad de cuidados intensivos (UCI) por encefalopatía grave. Tras realizar el tratamiento

con hemina, la clínica mejoró rápidamente, pero en un paciente persistió una polineuropatía

periférica grave como secuela durante meses. Además, comunicamos el primer

caso de desencadenamiento de crisis porfírica por el uso de la “píldora del día

después” (levonorgestrel).

 

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