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La distrofia muscular de Duchenne (DMD) se debe a mutaciones
en el gen de la distrofia en el locus Xp21 del brazo corto del cromosoma
X y es la distrofia muscular más prevalente en la población
general, apareciendo en 1 de cada 3.500 varones. Las mujeres
portadoras pueden presentar síntomas a nivel de la musculatura esquelética
así como afectación miocárdica, con alteraciones de la conducción
y el ritmo que se manifiestan como bloqueos auriculoventriculares,
bloqueos de rama y arritmias (taquicardia sinusal, flutter
auricular, taquicardia supraventricular, fibrilación auricular, taquicardia
ventricular y muerte súbita).
Presentamos una mujer de 64 años, portadora de DMD cuya primera
manifestación de afectación miocárdica fue una taquicardia ventricular
que cedió con amiodarona. Un estudio posterior mostró un ventrículo
izquierdo dilatado con aquinesia de segmentos posteriores y lateral
medio y fracción de eyección del 47%.
Se comenta la rareza de estos hallazgos y se insiste en la necesidad
de seguir sistemáticamente a estas pacientes, mediante electrocardiograma
y ecocardiograma periódicos.
