Revista Científica de la Sociedad Española de Medicina de Urgencias y Emergencias

Servicio de Hematología y Hemoterapia, Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid. Instituto de Investigación Gregorio Marañón, Miembro de SEHH. Servicio de Urgencias, Hospital General Universitario Reina Sofía, Murcia, España. Servicio de Urgencias, Hospital Universitario Virgen de la Victoria, Málaga, España. Servicio de Hematología, Vall d’Hebron Institut Oncologic (VHIO), Hospital Vall d’Hebron, Universitat Autònoma de Barcelona, España, Miembro de SEHH. Área de Urgencias, Hospital Clínic, IDIBAPS, Barcelona, España. Banc de Sang i Teixits, Barcelona, España. Miembro de SEHH. Servicio de Urgencias, Hospital Universitario La Princesa, Madrid. Instituto Investigación La Princesa, Madrid, España. Secretaria Científica SEMES. Servicio de Hematología y Hemoterapia, HUP La Fe. Facultad de Medicina, Universidad Católica de Valencia, Valencia. Miembro de SEHH.

La púrpura trombótica trombocitopénica adquirida o inmune (PTTi) es una microangiopatía trombótica (MAT) con una elevada mortalidad si no se instaura un tratamiento precoz. El inicio habitualmente brusco de la enfermedad hace que, en la mayoría de los pacientes, el diagnóstico inicial se haga en los servicios de urgencias hospitalarios (SUH), donde se debe sospechar esta entidad con la mayor inmediatez posible. Esta guía, elaborada por profesionales de Medicina de Urgencias y de Hematología, establece unas recomendaciones en cuanto al diagnóstico, derivación y tratamiento de los pacientes con sospecha de PTTi en los SUH. Se debe sospechar PTTi en todo paciente que presente una anemia hemolítica microangiopática, prueba de Coombs directo negativa y trombocitopenia pudiendo asociar, además, fiebre, alteraciones neurológicas y cardiacas. Si tras la aplicación de alguno de los algoritmos diagnósticos existentes, hay una alta probabilidad de que el paciente presente una PTTi, debería iniciarse tratamiento con recambio plasmático, inmunosupresores y valorar el inicio de caplacizumab. Además, debe gestionarse el traslado inmediato de los pacientes al Servicio de Hematología, bien del mismo centro o a uno de referencia.