Púrpura trombocitopénica trombótica inmune: sospecha y manejo básico en los servicios de urgencias. Revisión y consenso de un grupo de expertos de las sociedades científicas SEHH y SEMES

La púrpura trombótica trombocitopénica adquirida o inmune (PTTi) es una microangiopatía trombótica (MAT) con una elevada mortalidad si no se instaura un tratamiento precoz. El inicio habitualmente brusco de la enfermedad hace que, en la mayoría de los pacientes, el diagnóstico inicial se haga en los servicios de urgencias hospitalarios (SUH), donde se debe sospechar esta entidad con la mayor inmediatez posible. Esta guía, elaborada por profesionales de Medicina de Urgencias y de Hematología, establece unas recomendaciones en cuanto al diagnóstico, derivación y tratamiento de los pacientes con sospecha de PTTi en los SUH. Se debe sospechar PTTi en todo paciente que presente una anemia hemolítica microangiopática, prueba de Coombs directo negativa y trombocitopenia pudiendo asociar, además, fiebre, alteraciones neurológicas y cardiacas. Si tras la aplicación de alguno de los algoritmos diagnósticos existentes, hay una alta probabilidad de que el paciente presente una PTTi, debería iniciarse tratamiento con recambio plasmático, inmunosupresores y valorar el inicio de caplacizumab. Además, debe gestionarse el traslado inmediato de los pacientes al Servicio de Hematología, bien del mismo centro o a uno de referencia.